Registre des essais cliniques en France

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Descriptif de l'étude

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un cancer rare qui se développe dans un type de cellules du système immunitaire : les lymphocytes T. Ils sont classés en fonction de la présence de changements génétiques dans leurs cellules. L’un de ces changements génétiques engendre la surproduction d’une   protéine appelée kinase du lymphome anaplasique, ou ALK1. Les cellules du lymphome affectées par ce changement génétique présentent à leur surface des marqueurs, l’un est appelé CD 30, l’autre EMA et le troisième est ALK. Le système immunitaire réagit à la présence de ce marqueur en produisant des anticorps anti-ALK.

La première étape du protocole qui comportait une étude thérapeutique est clôturée mais cette recherche se poursuit pour trouver les facteurs biologiques pouvant permettre de choisir des traitements différents sans attendre une rechute.

L’objectif de cette recherche est de trouver les facteurs biologiques qui pourraient prédire s’il y a ou non un risque de rechute et de voir si une corrélation existe avec la réponse immunitaire induite par les cellules du lymphome. Pour cela des études biologiques seront pratiquées : recherche de gènes identifiés comme ceux induisant les productions de protéines anormales. Les prélèvements de moelle réalisés au moment du diagnostic seront utilisés  ainsi que des prélèvements de sang. Sur ces mêmes prélèvement l’intensité de la réponse immunitaire sera évaluée.

Publications

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Descriptif de l'étude

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un cancer rare qui se développe dans un type de cellule du système immunitaire les lymphocytes T. Ils sont classés en fonction de la présence d’un certain changement génétique dans leurs cellules. Ce changement génétique engendre la surproduction d’une protéine appelée kinase du lymphome anaplasique, ou ALK1. Les cellules du lymphome affectées par ce changement génétique présentent à leur surface un marqueur ALK. Si le changement génétique ALK1 est présent, on dit que le lymphome est ALK positif. Si ce changement génétique est absent, on dit que le lymphome est ALK négatif.

Le système immunitaire réagit à la présence de ce marqueur en produisant des anticorps anti-ALK. Des études récentes ont montré une corrélation directe entre la quantité d’anticorps anti-ALK et le pronostic des lymphomes anaplasiques à grandes cellules :  les patients ayant un faible taux de cet anticorps ont un plus grand risque de rechute et inversement.

L’objectif de cette recherche est de comprendre les mécanismes biologiques associés à la capacité que ces lymphomes anaplasiques à grandes cellules ALK+ de l’enfant et de l’adolescent ont d’induire une réponse immunitaire et d’étudier la corrélation entre les gènes qui règulent l’immunité et l’évolution de cette maladie chez l’enfant.

Pour cela des analyses seront réalisées sur des prélèvements de sang déjà réalisés ou sur de nouveaux prélèvements afin de relier la quantité d’anticorps à l’expression de certains gènes de l’immunité et à l’évolution de la maladie.

Critères d'inclusion

• Enfants âgés de 3 ans et plus ayant  un lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+

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Descriptif de l'étude

Chaque année on diagnostique environ 1800 nouveaux cas de cancer chez l’enfant alors que ce chiffre est de 340000 cas chez l’adulte. Les cancers de l’enfant sont donc par définition des tumeurs rares. Dans certains cas ces tumeurs surviennent chez des enfants qui présentent de surcroît une malformation, elle-même rare. Certaines associations sont seulement dues au hasard, d’autres non. Parmi les associations non liées au hasard, certaines sont connues depuis longtemps, comme l’absence d’iris et les tumeurs rénales. On parle alors d’un    « syndrome » et on sait que certains syndromes (comme l’absence d’iris visible dès la naissance) prédisposent à développer plus tard une tumeur. D’autres syndromes n’ont pas encore été identifiés et devant une association, il importe de savoir si elle est liée au hasard ou s’il s’agit d’un syndrome de prédisposition à développer une tumeur.

Dans la mesure où ces cas sont rares, il est important de pouvoir les collecter dans une base de données pour essayer de faire émerger des associations récurrentes. Le but est non seulement d’identifier des bases génétiques pouvant expliquer la co-existence d’une tumeur et d’une malformation rare (syndrome de prédisposition), mais aussi de pouvoir améliorer la prise en charge de ces enfants et la surveillance de ceux présentant un complexe malformatif les faisant entrer dans un syndrome de prédisposition.

Nous avons déjà recensé plus de 700 patients présentant à la fois une tumeur et une malformation. Il s’agit d’une étude nationale unissant l’expertise de généticiens, oncologues, anatomopathologistes, chirurgiens et biologistes et se déroulant dans les centres SFCE français (Société Française des Cancers de l’Enfant).

Critères d'inclusion

• Patient de 0 à 17 ans révolus ou 18 ans stricts.
• Patient ayant développé une pathologie cancéreuse (tumeur solide ou hémopathie)
• Patientprésentant une ou plusieurs anomalie(s) du développement parmi :
  • Une malformation d’organe, familiale ou non
  • Un déficit neuro-sensoriel, familial ou non
  • Un retard des acquisitions psychomotrices
  • Une épilepsie non séquéllaire de la tumeur
  • Un trouble pathologique de la croissance staturale et/ou pondérale et/ou du périmètre crânien
  • Une maladie métabolique ou endocrinologique congénitale, sporadique et/ou familiale
  • Un déficit de l’immunitéfamilial ou non
  • Des signes de dysmorphologie
  • Tache café au lait

• Patient ou parents informés de l’étude

Publications

F.Bourdeaut, S.Sarnacki. Tumeur et développement (TED) : un enregistrement national des associations de cancers pédiatriques et de pathologies malformatives. Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique, Vol 2, Issue 2, June 2014, 70-77.

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Descriptif de l'étude

Il s’agit d’un essai thérapeutique de la combinaison d’une immunothérapie (AVELUMAB) et d’un traitement ciblé (LENVATINIB).

Le traitement par AVELUMAB est administré par voie intraveineuse toutes les deux semaines, possiblement en ambulatoire (Hôpital de jour). Le traitement par LENATINIB est pris oralement quotidiennement en une prise par jour. Le suivi comprendra l’étude de la tolérance et l’étude de l’efficacité. L’étude de la tolérance sera menée par des examens cliniques réguliers, des tests biologiques, des examens cardiaques (électrocardiogramme, échocardiographie), une surveillance de la croissance osseuse en imagerie. L’étude de l’efficacité sera menée par  les examens cliniques et la surveillance IRM.

Deux centres sont ouverts en France (CHU Marseille et Institut Curie, Paris). Les patients peuvent être adressés dans l’un de ces deux centres par les médecins les prenant en charge habituellement. Le suivi est réalisé en concertation entre le centre habituel et le centre investigateur mais les traitements et les évaluations doivent avoir lieu sous la responsabilité du centre investigateur.

Critères d'inclusion

• Patient atteint de tumeur cérébrale maligne en rechute ou réfractaire
• Volume tumoral non majeur, autorisant l’administration d’une immunothérapie par AVELUMAB
• Absence de contre-indication médicale à recevoir cette combinaison de traitements

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Descriptif de l'étude

Le gène ALK est impliqué dans la cancérogénèse de rares tumeurs de l’enfant.  L’activation de ce gène peut être provoquée dans la cellule tumorale par plusieurs mécanismes moléculaires : mutation (changement ponctuel du gène), amplification (présence de très nombreuses copies du gène) ou fusion avec un autre gène. Les tumeurs avec « fusion du gène ALK » sont rares chez l’enfant. Par contre, ce critère moléculaire fait espérer la possibilité d’une bonne réponse tumorale à l’ALECTINIB qui est un agent ciblé inhibant spécifiquement ALK.

Trois centres sont ouverts en France (IHOPe, Lyon, CHU Marseille et Institut Curie, Paris). Les patients peuvent être adressés dans l’un de ces trois centres par les médecins les prenant en charge.

Critères d'inclusion

Les enfants atteints de tumeurs solides (hors lymphomes) et de tumeurs du système nerveux central avec fusion de ALK et dont la maladie n’est pas contrôlée sont potentiellement éligibles pour participer à cet essai thérapeutique innovant.  Il s’agit d’un essai mené au niveau mondial étant donnée la rareté de ces maladies.

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