Les cancers pédiatriques

Généralités

Chaque année environ 1800 enfants sont atteints de cancer en France soit un enfant sur 600. Si les taux de guérison des cancers de l'enfant ont considérablement progressé en 20 ans, ces maladies restent néanmoins la deuxième cause de mortalité des enfants de plus de 1 an après les accidents.

Les tumeurs malignes observées chez l'enfant n'ont rien de commun avec celles que l'on peut rencontrer chez l'adulte. En effet, il s'agit de maladies rares (1% des cancers détectés chaque année). Les principales localisations des cancers de l'adulte : pulmonaires, sein et organes génitaux féminins, tube digestif et peau, sont pratiquement inconnues chez l'enfant. De plus, alors que les facteurs environnementaux tels que le tabac sont responsables de bon nombre de cancers de l'adulte, ceux-ci ne sont pas incriminés dans la survenue des tumeurs chez l'enfant.

Leur fréquence varie avec l'âge, chaque tumeur a un âge d'apparition préférentielle : par exemple la 1ère enfance pour les néphroblastomes, neuroblastomes et rhabdomyosarcomes ; la 2ème enfance pour les tumeurs osseuses et les lymphomes.

Les principales tumeurs observées sont les leucémies qui représentent 30 % de l'ensemble des affections malignes. Viennent ensuite les tumeurs du système nerveux central : 25 %. Celles-ci sont donc proportionnellement plus fréquentes que chez l'adulte et de types différents. Puis, avec des fréquences à  peu près égales, les lymphomes et la maladie de Hodgkin, les neuroblastomes (tumeurs du système nerveux sympathique), les néphroblastomes (tumeurs rénales), les tumeurs osseuses. Beaucoup plus rares sont les rétinoblastomes, les hépatoblastomes, etc...     

                                                                   Sources : Registre National des Hémopathies malignes de l'Enfant et Registre National des Tumeurs Solides de l'Enfant

Enfin, le type histologique est bien particulier puisque les carcinomes, qui représentent l'immense majorité des tumeurs de l'adulte, sont pratiquement absents chez l'enfant. Chez lui, outre les leucémies et lymphomes qui représentent 45 % des affections malignes, on trouve des tumeurs dites embryonnaires; il s'agit en fait de tumeurs dont l'aspect au microscope rappelle le tissu embryonnaire correspondant. Viennent ensuite les sarcomes, plus ou moins proches de ceux observés à  un âge plus élevé.

Ces particularités histologiques contribuent à  expliquer une évolution des tumeurs de l'enfant, qui est aussi très différente de celle de l'adulte. Ce sont des tumeurs à  évolution rapide, cela s'explique très largement par la forte proportion de cellules engagées dans un cycle de division et qui peut atteindre 80-90 %. Ces tumeurs régressent aussi très vite sous l'effet des chimiothérapies et de la radiothérapie auxquelles elles sont particulièrement sensibles.

Cette grande sensibilité aux traitements actuellement disponibles et notamment à  la chimiothérapie, dont les tumeurs de l'enfant ont été les grands bénéficiaires dans les deux dernières décennies, explique les progrès considérables observés dans les taux de guérison. On peut dire qu'en 30 ans, ceux-ci sont passés (grossièrement) de 30 % à  plus de 70 %.

Le traitement des cancers de l'enfant

L'efficacité croissante de la chimiothérapie, de mieux en mieux maîtrisée, les connaissances plus précises des conséquences à  long terme de la radiothérapie , les diagnostics de plus en plus précoces, tout cela a conditionné une évolution des traitements qu'on peut schématiser de la façon suivante : à  partir du début des années 70, un rôle de plus en plus grand a été donné à  la chimiothérapie et dans les années 80 sont apparus les bénéfices de ces traitements qui devenaient de plus en plus complexes avec des taux de guérison de plus en plus élevés.
En France, actuellement, la plupart des affections malignes de l'enfant bénéficient d'une chimiothérapie première destinée soit à  constituer la totalité du traitement comme c'est le cas pour les leucémies, les lymphomes et pour certains sarcomes embryonnaires, soit encore à  constituer un premier temps du traitement facilitant ensuite un acte chirurgical comme c'est le cas pour les néphroblastomes, les neuroblastomes et les tumeurs osseuses. Dans ce dernier cas, l'essor des techniques chirurgicales et le développement des prothèses a permis de diminuer de façon radicale la fréquence des amputations autrefois toujours nécessaires.

Les résultats du traitement des cancers des enfants

• Les leucémies

Il existe 2 grands groupes de leucémies chez l'enfant : les leucémies lymphoblastiques qui représentent environ 85% des cas et les leucémies myéloblastiques beaucoup plus rares. Initiés dans les années 70 les polychimiothérapies permettent aujourd'hui et grâce aux progrès des traitements associés (traitements antibiotiques, support transfusionnel, utilisation des cathéters centraux) d'obtenir la guérison de 80% des enfants porteurs de leucémie aiguë lymphoblastique avec des variations selon les sous groupes de pronostic. Les leucémies aiguës myéloblastiques ont actuellement un taux de guérison d'environ 50%

• Les lymphomes et maladie de Hodgkin

Comme les autres tumeurs de l'enfant, les lymphomes de l'enfant diffèrent de ceux de l'adulte par leur évolution rapide qu'il s'agisse des tumeurs abdominales correspondant au lymphome de Burkitt ou de lymphomes médiastinaux. Les lymphomes abdominaux et thoraciques guérissent actuellement dans les proportions de 75 à  90 % des cas selon les rapports publiés.

Dans le cas de la maladie de Hodgkin, il y a au moins 20 ans que l'on guérit 80 à  90% des enfants qui en sont atteints par un traitement associant chimiothérapie et radiothérapie, mais les séquelles observées avec les traitements des années 70 étaient très importantes. Au cours de la dernière décennie, les efforts ont surtout porté progressivement et conjointement sur la diminution des volumes et des doses de rayonnement et sur l'élimination progressive des médicaments les plus agressifs et générateurs de séquelles

• Le néphroblastome ou tumeur de Wilms

Cette tumeur du rein de l'enfant, a été l'une des premières à  bénéficier de l'essor de la chimiothérapie. Plus de la moitié des néphroblastomes sont aujourd'hui traités par une chimiothérapie brève avant une intervention chirurgicale (ablation du rein malade) et quelques semaines de chimiothérapie curative. Les formes un peu plus étendues doivent être traitées sans radiothérapie, mais avec une chimiothérapie plus appuyée. Environ 25 % des malades ont encore besoin d'une irradiation et d'une chimiothérapie agressive. Actuellement 90 % des néphroblastomes sont guéris par ces traitements.

• Les ostéosarcomes

Les ostéosarcomes sont des tumeurs osseuses des os longs (tibia , fémur, humérus). Actuellement, la chimiothérapie première, par le méthotrexate principalement permet une réduction de la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale permettant la résection de la partie malade de l'os, remplacée très largement par une prothèse métallique préparée à  l'avance aux mesures du malade. Les résultats fonctionnels de ces traitements sont excellents. On peut maintenant les appliquer aux trois quart des patients atteints d'ostéosarcomes des membres. Autrefois les métastases représentaient un risque important chez ces enfants et la fréquence de celles-ci est maintenant passée de 80 à  90 % il y a 20 ans à  moins de 25 % actuellement grâce à  l'utilisation systématique de la chimiothérapie avant et après l'intervention chirurgicale.

• Les rhabdomyosarcomes, les sarcomes d'Ewing et les neuroblastomes

Les rhabdomyosarcomes sont l'apanage du petit enfant ; ils touchent avant tout la sphère ORL et la sphère uro-génitale. Les résultats, très encourageants, n'en sont pas moins encore incomplets avec des chances de guérison estimées à  65 %.

Il en est de même pour la tumeur d'Ewing, tumeur osseuse atteignant surtout les os plats (cotes, vertèbres, bassin) et qui pose dans ces cas des problèmes thérapeutiques difficiles. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie. Les taux de guérison sont estimés à  65%.

Les neuroblastomes sont des tumeurs du système nerveux sympathique (glande surrénale et ganglions sympathiques) qui peuvent être divisées en 3 entités : les tumeurs des nouveaux nés tout à  fait exceptionnelles et dont le pronostic est très favorable, les tumeurs localisées dont le traitement est essentiellement chirurgical après une éventuelle chimiothérapie de réduction tumorale et dont les taux de guérison sont également très élevés ; enfin les tumeurs métastatiques en particulier au niveau de la moelle osseuse et du squelette. Elles sont chimiosensibles, mais difficilement chimiocurables. Les neuroblastomes métastatiques ne guérissent actuellement que dans environ 30 % des cas.

• Les tumeurs cérébrales

Ce sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant. Ce sont aussi celles pour lesquelles les progrès thérapeutiques ont été les moins importants au cours des dernières décennies. Cependant les techniques neurochirurgicales, l'imagerie médicale par scanner et résonance magnétique nucléaire et la radiothérapie permettent aujourd'hui de proposer un traitement plus adapté et entraînant moins de séquelles que par le passé.

Progrès et perspectives

Mieux connues, diagnostiquées plus tôt, traitées pour la plupart d'entre elles de façon plus intensive et  plus efficace, les affections malignes de l'enfant peuvent être guéries dans environ 70% des cas. En raison avant tout, de leur remarquable chimiosensibilité et des progrès réalisés dans l'art de manier les médicaments dont nous disposons actuellement.

Cependant l'objectif de tous les  pédiatres cancérologues est d'atteindre le plus vite possible 100% de guérison et de réduire au minimum les séquelles possibles engendrés par certains traitements.

Le traitement de ces enfants repose sur des protocoles thérapeutiques régulièrement élaborés par des experts en fonction des nouvelles données scientifiques connues. Ces traitements protocolaires sont du domaine de la recherche. Définir la meilleure stratégie thérapeutique connue nécessite en effet de traiter le plus grand nombre possible de patients de manière uniforme, d'analyser les données et les résultats selon des méthodes rigoureuses.

Les grands efforts de demain portent sur une meilleure connaissance de la biologie des ces tumeurs et l'élaboration de nouveaux médicaments permettant d'obtenir plus de chances de guérison. Mais la qualité de vie des enfants cancéreux, quelle que soit l'issue de leur traitement, ne dépend pas seulement d'une meilleure connaissance de ces tumeurs permettant de les traiter avec plus de précision et plus d'économie. Cette qualité de vie dépend aussi beaucoup de la conception que l'on a d'une vie normale pour ces enfants, et des efforts que l'on fait de plus en plus pour leur permettre de mener, pendant et après leur maladie, la vie de tous les enfants, sans les isoler pendant leur traitement. Dans ce domaine comme dans d'autres beaucoup de progrès restent à  faire portant sur l'environnement psychologique et social des enfants et de leurs familles pendant les soins.