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| Pathologie | rétinoblastome héréditaire | Statut de l'essai | Ouvert aux inclusions |
| Type de l’étude | Interventionnelle | Phase | III |
| Age | Entre 7 et 35 ans | Randomisation | NON |
| Type du traitement | Diagnostic | Nombre d'inclusions attendues en France | 190 |
| Voie(s) d'administration du traitement | Non applicable |
| Fin prévisionnelle des inclusions | 2024-03-31 | Date de la dernière mise à jour de la fiche | 2022-05-30 |
| Durée de participation | 10 ans |
| N° EUDRACT | 2011-003621-10 | N° ClinicalTrials.gov | NCT03026998 |
Promoteur international
Non applicablePromoteur Français
Institut Curie
Centre de Lutte Contre le Cancer (CLCC) de Paris
Investigateur principal
Dr Hervé BRISSECentres
Descriptif de l'étude
Le rétinoblastome est la principale tumeur maligne intraoculaire de l’enfant et survient essentiellement autour de 1 à 2 ans. En France, la très grande majorité des enfants atteints (environ 60/an) est prise en charge à l’Institut Curie, centre de référence national. Grâce à des traitements complexes et spécialisés, cette tumeur est aujourd’hui guérie dans plus de 95% des cas.
Néanmoins, la moitié de ces patients atteints sont porteurs d’une mutation génétique (du gène RB1) les prédisposant à d’autres tumeurs. Ainsi, les anciens patients guéris de leur rétinoblastome et porteurs de cette mutation ont un risque de développer une seconde tumeur. Il est aujourd’hui reconnu que ce risque est particulièrement élevé chez les patients ayant préalablement été traités par radiothérapie externe.
Ces tumeurs apparaissent de façon retardée, le plus souvent à l’adolescence, et dans les trois-quarts des cas au niveau de la face ou du crâne. Certaines peuvent être bénignes, mais la majorité sont malheureusement des sarcomes touchant les os, les tissus superficiels et parfois les sinus. Pour cette raison, au cours des vingt dernières années, plusieurs techniques alternatives à l’irradiation externe ont été développées pour le traitement conservateur du rétinoblastome et actuellement, la radiothérapie externe n’est quasiment plus employée, ou en dernier recours.
La possibilité d’enlever chirurgicalement en totalité ces sarcomes secondaires tumeur est le meilleur critère pronostique, d’où l’importance de les dépister tôt, à un stade infra-clinique. On peut espérer que cette stratégie de dépistage permettra d’améliorer les taux de guérison et aussi de mieux préserver la fonction visuelle restante de ces patients ayant déjà un handicap visuel.
Une étude psycho-oncologique sera menée en parallèle pour soutenir les patients et pour mesurer le retentissement psychologique de ce dépistage.
Le financement des 5 premières années de l’étude est d’ores et déjà assuré par la Ligue Nationale Contre le Cancer. L’association Rétinostop soutien ce projet et a participé à la relecture des documents d’information.
Les anciens patients (ou leurs parents) sont invités à participer par courrier et lors des consultations de suivis par les pédiatres oncologues, ophtalmologistes et oncogénéticiens.
Critères d'inclusion
- Age ≥ 7 ans
- Antécédent personnel de rétinoblastome héréditaire
- Traitement du rétinoblastome ayant comporté une radiothérapie externe.
- Radiothérapie effectuée depuis plus de 5 ans.
- Consentement à l’étude
Publications
Second cranio-facial malignancies in hereditary retinoblastoma survivors previously treated with radiation therapy: clinic and radiologic characteristics and survival outcomes. Eur J Cancer 2013; 49: 1939-1947. Rodjan F, Graaf P, Brisse HJ, Verbeke JI, Sanchez E, Galluzzi P, Goricke S, Maeder P, Aerts I, Dendale R, Desjardins L, de Franscesco S, Bornfeld N, Sauerwein W, Popovic MB, Knol DL, Moll AC, Castelijns JA.
